Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

Reklama
krvácející nos
Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Měla jsem problém přejít do druhé místnosti, vzpomíná astmatička

V České republice je v současnosti zhruba půl milionu astmatiků. Mezi ně patří...

Měla klíšťovou encefalitidu, ale klíště na sobě nenašla

Na letošní prázdniny, které tradičně trávila na Šumavě, 41letá Jana z Prahy...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningokok - při objevení příznaků je třeba jednat rychle!

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Menopauza – jeden z hlavních viníků inkontinence u žen

Močová inkontinence postihuje v průběhu života až 50 % žen, nejvíce v období...

Menopauza a homeopatie

Období menopauzy provází celá řada nepříjemných projevů. Patří mezi ně například...

Menopauza je zátěží i pro močové ústrojí – není ale důvod se s tím smířit

Mimovolní únik moči člověka výrazně omezuje v každodenním životě. Jen malá část...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace - normální cyklus a poruchy krvácení

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Bolest pod levými žebry na levé straně

Přeji hezký den, mám na Vás dotaz, již pár měsíců mě trápí silná bolest pod...

Bolest kolen

dobrý den je mi 14 let a už od mala mě bolí koleno kdysi jsem se jednou...

Ložisko v játrech

Dobrý den, potřebovala bych se na něco zeptat, jde o mého přítele, v březnu...

Bolest lopatky a ramene

Dobrý den,už pár týdnů mě trápí bolesti levé lopatky, levého ramene a mam tlak...

Lehce hyperechogenní ložisko v játrech

Dobry den, Prodelala jsem zanet mocoveho mechyre, byla mne nasazena antibiotika...

Třes u novorozence

Přeji hezký večer, celá vyděšená Vám zasílám dotaz ohledně zdravotního stavu...

Polyp vyplňující 2/3 lumen

Dobrý den, dne 19.2.2020 jsem byl na kolonoskopii a byl mi nalezen polyp (uvedeno...

Pálení a svědění pochvy po sexu

Dobrý den, poslední dobou se mi stává, že mě po sexu svrbí a pálí pochva. Při...

Petechie

Dobrý den, už pár měsíců mam na rukou malé červené tečky. Byla jsem u kožní,...

Týden mám ve stolici i někdy jen na toaletním papíře žlutý hlen, který silně zapáchá

Dobrý den, týden mám ve stolici i někdy jen na toaletním papíře žlutý hlen,...

Gonalgia I.sin.post distorsionem

Dobry den. rada bych se zeptala, co znamena nebo spise, co mam s kolenem. lekar.zprava:...

Zvýšená CK

Dobry den, chci se prosim Vas zeptat co znamena kreatinkinaza, jelikoz tam mam...

Nažloutlé sperma

Dobrý den, Je mi 34 let a občas se mi stane, zě při 2 -3 erekci během jednoho...

Každodenní masturbace

Dobrý den. Mám dvě otázky. 1. Každý den masturbuji a bojím se jestli to není...

Afty na pochvě

Dobrý den. Před pár dny se mi objevily na velkých pyscích ohanbí pupínky, připomínající...

Petechie

Dobrý den chtěl bych se zeptat dceři je 16 let a na konci srpna se ji objevili...

Zvýšené PSA

Dobrý den. Mám dotaz: byl jsem na urologii na vyšetření a mám zjištěné PSA 5,65.před...

Tromboflebitida a trombóza dorsální žíly na penisu

Dobrý den před měsícem mi urolog řekl že mám tromboflebotidu dorsalni žíly....

Abscesy v tříslech

Vředy v tříslech Dobrý den, už pár let mne trápí opakující se vředy v...

Refluxní nemoc jícnu

Dobrý den, PŘED ROKEM A PŮL MI BYL ZJIŠTĚN REXLUX JÍCNU: DNEŠNÍ ZÁVĚR PROHLÍDKY:ZÁNĚTLIVÁ...

Reklama
Takovou péči si zasloužíte!
Představte si prostředí, kde se vždy setkáte s pozorností, kterou očekáváte.
* registrací neměníte svého lékaře.